Características clínicas e epidemiológicas do paciente adolescente portador de osteossarcoma / Clinical and epidemiological characteristics of adolescent patients with osteosarcoma

O Osteossarcoma (OS) é uma neoplasia maligna que afeta o tecido ósseo, sem causa aparente, acomete mais o esqueleto apendicular, principalmente fêmur e tíbia de crianças e adolescentes. O tratamento consta de cirurgias de ressecção do tumor ou amputação de membros associados à quimioterapia. Quanto mais cedo se descobrir e tratar o OS, e quanto menor for a sua extensão melhor o prognóstico. Objetivo: Conhecer as características clínicas e epidemiológicas do paciente adolescente portador de OS atendido no Hospital do Câncer do Ceará (HCC) no Município de Fortaleza. Para isso foi investigado dados clínicos e epidemiológicos referentes aos pacientes adolescentes (de 10 à 19 anos) portadores de OS. Método: Realizou-se um estudo documental retrospectivo através dos prontuários dos pacientes atendidos nesse hospital no período de Janeiro de 2006 a Dezembro de 2007. Os dados foram coletados através de uma ficha semi-estruturada que constava de questões referentes às características clínicas e epidemiológicas dos pacientes, além dos dados de identificação. Foram selecionados 29 prontuários, sendo utilizados 26 para análise, pois 03 estavam incompletos por abandono de tratamento ou transferência hospitalar. Resultados: O OS foi mais frequente em pacientes do sexo masculino (57,7%), com idade entre 10 e 15 anos (73,1%), de raça afro-descendente (50%) e que residiam no interior (73,1%); 30,8% apresentavam história de câncer na família. O sintoma em comum detectado na queixa principal foi a dor (24 pacientes), seguida do aumento do volume local (20) e trauma prévio (08). O fêmur foi acometido em 65,4% dos casos, com ocorrência de metástase (76,9%), quase sempre ao diagnóstico e sua maioria (15 pacientes) para o pulmão. O tratamento consistia em quimioterapia (96,2%) associada a ressecção cirúrgica (69,2%) e amputação (73,1%) ou substituição por endoprótese. Outras especialidades como a fisioterapia foi prescrita em 42,3% dos casos tendo início no período do pós-operatório (23,1%) e geralmente para tratar as complicações. O paciente portador de OS se caracteriza por ser homem, afro-descendente, proveniente do interior e com antecedentes familiares de câncer. Conclusão: É necessário e importante conhecer as características clínicas e epidemiológicas do paciente portador de OS, redirecionando o olhar dos profissionais de saúde para a importância da inclusão de uma equipe multidisciplinar ao diagnóstico.

Osteosarcoma (OS) is a malignant neoplasia that affects the bone tissue with no known cause. It most commonly affects the appendicular skeleton, mainly the femur and tibia bones, in children and adolescents. The surgery treatment consists of a resection of the tumor or amputation of the affected limb, associated with chemotherapy. The earlier it is diagnosed and treated, and the smaller it is, the better the prognosis will be. Objective: The main objective of this study was to present the clinical characteristics and epidemiology of adolescent patients from the Ceará Cancer Hospital (HCC) in the city of Fortaleza. Clinical and epidemiologic data about these patients, who ranged from the age of 10 to 19 years old, was investigated in order to fulfill our objectives with this study. Method: A retrospective cohort study was developed gathering information from patients' charts from the above-mentioned hospital from the period of January 2006 to December 2007. The data was collected through a semi-structured form that consisted of questions that appraised both the clinical and epidemiological characteristics of the patients, as well as the demographic data. After selecting 29 cases, only 26 were used for the analysis due to either incomplete information, abandonment of treatment, or hospital transference. Results: Our results show that Osteosarcoma was found to be more frequent in male patients (57.7%), in patients between 10 and 15 years old (73.1%), in afro-descendant patients (50%), and in patients that came from more rural areas (73.1%). This study also shows that 30.8% of the patients presented a family history of cancer. The symptom that these patients seemed to have in common was pain (24 patients), followed by an increase of local volume (20 patients), and previous trauma (8 patients). The femur bone was affected in 65.4% of the cases, with occurrence of metastasis (76.9%), almost always during the diagnosis and with the majority (15 patients) to the lungs. The treatment consisted of chemotherapy (96.2%) associated with the surgical resection (69.2%) and amputation (73.1%) or limb replacement. Other treatments such as Physical Therapy were prescribed in 42.3% of the cases, mostly during post-surgery (23.1%), and generally just to treat the complications. Conclusion: This study suggests that the common profile of a patient with Osteosarcoma is male, afro-descendant, coming from the more rural areas and presenting a family history of cancer. In conclusion, this study suggests the importance of knowledge about both clinical and epidemiological characteristics of Osteosarcoma patients, so that there is more regard from health professionals concerning multidisciplinary teamwork at the time of the diagnosis.

Análise molecular dos genes HRPT2 e ciclina D1 na displasia fibrosa, no fibroma ossificante e no osteossarcoma dos maxilares / HRPT2 and Cyclin D1 molecular investigation in fibrous dysplasia, ossifying fibroma and osteosarcoma of the jaws

A displasia fibrosa (DF), o fibroma ossificante (FO) e o osteossarcoma (OS) são considerados lesões ósseo-relacionadas, que possuem uma patogênese incerta. O gene HRPT2 codifica uma proteína de 531 aminoácidos denominada parafibromina. Recentemente, foram descritas mutações no gene supressor de tumor HRPT2 em FO. Neste estudo, pela primeira vez, foi levantada a hipótese se estas alterações também não poderiam participar da patogênese da DF e do OS, além fod FO. Em amostras de lesões ósseo-relacionadas, foram investigadas alterações no gene HRPT2/parafibromina em nével de DNA ( por meio de análise da perda de heterozigosidade - LOH), do trancrito mRNA (por meio do RT-PCR, do sequenciamentodireto e PCR quantitativo em tempo real) e da proteína (por meio de imunoistoquímica)...

Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente / Malignant bone tumors in children and adolescent

Os tumores malignos primários dos ossos representam cerca de 10 porcento das neoplasias que acometem crianças e adolescentes. Os tumores de Ewing e o osteossarcoma säo os mais frequentes (95 porcento) nas duas primeiras décadas de vida. Enorme evoluçäo nas taxas de cura ocorreu nos últimos anos, graça a novos recursos da cirurgia e da moderna quimioterapia. A sobrevida livre de doença em cinco anos pode hoje ser conseguida, para ambas as doenças, em cerca de 60 pocento a 70 porcento dos casos. As cirurgias de conservaçäo do membro - endopróteses ou enxertos ósseos - podem oferecer condiçöes de manutençäo de funçäo adequada de membros, em lugar de amputaçöes, atualmente reservadas para tumores mais avançados. Para que estes objetivos possam ser alcançados, descrevemos neste artigo informaçöes para o diagnóstico precoce e a sequência terapêutica recomendada

Osteosarcoma paraosteal (juxtacortical): revisión de un caso clínico patológico en un perro / Paraosteal (juxtacortical) osteosarcoma: report of clinical-pathological case in a dog

El osteosarcoma paraosteal constituye una neoplasia primaria de hueso, caracterizada por desarrollarse en la superficie ósea; está compuesta por tejido fibroso, óseo y cartilaginoso bien diferenciado pero con características de malignidad. El caso se presentó en un perro Pastor Alemán, macho, de 8 años de edad, diagnosticado por punción con aguja delgada y estudio radiográfico, y confirmado por estudio histológico